Qué es la neurofibromatosis, la enfermedad que el actor Adam Pearson visibilizó en los Premios Oscar

Ayer, mientras los amantes del cine estaban expectantes por conocer los distintos ganadores de los Premios Oscar, otros observadores destacaron la presencia del actor Adam Pearson, quien tiene neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Esta particular enfermedad causa, entre otras cosas, tumores en distintas partes del cuerpo, lo que provoca que la apariencia de la persona que la sufre se vea alterada.

A Pearson le descubrieron la afección cuando era muy pequeño, y desde entonces superó todas las adversidades hasta llegar a la alfombra roja.

De acuerdo con la Clínica Mayo, la neurofibromatosis tipo 1 es una afección genética que causa cambios en la pigmentación de la piel y tumores en el tejido nervioso.

Los tumores no suelen ser cancerosos y crecen lento, y las complicaciones pueden tratarse. Es una enfermedad poco frecuente, ya que se da en 1 de cada 2500 personas.

Su origen se debe a una mutación o alteración del gen NF1. Este fabrica una proteína llamada neurofibromina, cuya función principal es controlar el crecimiento de las células.

Si el gen NF1 está dañado, se produce poca o ninguna neurofibromina, y el freno del crecimiento celular deja de funcionar, por lo que las células pueden multiplicarse sin control, lo que favorece la aparición de tumores benignos en los nervios.

La enfermedad puede ser transmitida por herencia, es decir, cuando uno de los padres pasa el gen a su hijo, o por una mutación nueva al momento de la concepción. La estadística indica que la mitad de los casos son mutaciones nuevas, mientras la otra mitad se producen de forma hereditaria.

Los síntomas de la NF1 se detectan en el momento del nacimiento o poco después, y casi siempre antes de los 10 años. Suelen ser leves o moderados, pero pueden variar de una persona a otra.

Entre los principales, se encuentra la aparición de manchas color marrón claro en la piel y/o pecas en la zona de las axilas o la ingle.

Asimismo, suele ocurrir la manifestación de neurofibromas, que son bultos blandos del tamaño de un guisante en la piel o debajo de esta. El neurofibroma puede ser plexiforme, es decir, un tumor que afecta a muchos nervios. Cuando los neurofibromas plexiformes se encuentran en el rostro, tiene la capacidad de causar desfiguración.

Además, es factible el desarrollo de un glioma de la vía óptica, que es un tumor en el nervio que conecta el ojo con el cerebro.

También pueden presentarse problemas en los huesos, por lo que estos se forman de manera irregular. Por tanto, las personas con NF1 suelen tener escoliosis o la parte inferior de la pierna arqueada.

Por último, cabe destacar que el tamaño de la cabeza de las personas que padecen la enfermedad suele ser superior al promedio, debido al mayor volumen cerebral, mientras que con su estatura, por lo general, pasa lo contrario.

Aunque, en principio, la NF1 no es una afección mortal, las complicaciones que conlleva pueden ser severas.

Los problemas de aprendizaje y razonamiento son los síntomas neurológicos más comunes. Además, cuando se desarrolla un glioma de la vía óptica, suele verse afectada la visión.

Aún peor, en algunos pocos casos, las personas desarrollan tumores cancerosos.

Pero más allá de lo estrictamente médico, las manifestaciones de la afección pueden generar preocupaciones por la apariencia física, lo que puede derivar en ansiedad y sufrimiento emocional.

Para la neurofibromatosis tipo 1 no existe una cura definitiva, pero si tratamientos de control de daños.

Los médicos especialistas intentan detectarla cuando el paciente es niño, con el objetivo de realizar controles periódicos para asegurarse de que este crezca y se desarrolle normalmente y evitar cualquier problema temprano.

Si un tumor crece mucho, presiona un nervio, causa dolor, debilidad o problemas funcionales, suele extirpárselo para aliviar los síntomas.

El medicamento más avanzado al respecto es el Selumetinib, aplicable a niños, que bloquea una parte de la vía de crecimiento celular.

Adam Pearson nació en 1985 en Londres, y sus primeros años de vida fueron normales.

Sin embargo, a los 5, se golpeó la frente y, a raíz de ello, sus padres descubrieron la enfermedad que tenía. Asombrados por que el chichón no se le iba, sino que, al contrario, le crecía, lo trasladaron a un hospital, donde le detectaron neurofibromatosis tipo 1.

Su hermano, Neil, también padece la enfermedad, aunque desarrolló otros tipos de síntomas.

A los 8 años, los tumores de Pearson habían avanzado tanto que su rostro mostraba un evidente cambio.

Por ello, tuvo que lidiar con las burlas de sus compañeros de colegio, un proceso que le costó años superar.

“Cada vez que pasaban El hombre elefante o El jorobado de Notre Dame por televisión, al día siguiente oía ese apodo”, remarcó en una conversación con People, mientras describía los espantosos momentos con los que debió lidiar.

Con el transcurrir de los años, Pearson comprendió que su situación no iba a cambiar, lo que le permitió manejar de mejor manera las miradas inquisitivas de las personas.

Finalizado el secundario, se graduó de la Universidad de Brighton con una licenciatura en Administración de Empresas. Tras ello, trabajó en varios puestos de televisión para la BBC y Channel 4.

Finalmente, en 2013, ocurrió un inesperado suceso, que le cambiaría la vida para siempre: lo convocaron a un casting para la película Under the Skin, protagonizada por Scarlett Johansson.

Aunque no tenía experiencia y, además, debía hacer el papel de “hombre deforme”, aceptó la convocatoria, y, por si fuera poco, la ganó, por lo que tiempo después apareció en las pantallas de cine.

“Nunca había actuado antes y no tenía intención de hacerlo, y poco tiempo después estaba en Glasgow con Scarlett Johansson preguntándome qué demonios ha pasado”, indicó en una nota brindada a Fotogramas.

El desempeño de Pearson fue exitoso, por lo que, desde entonces, ha sido convocado a participar de otras películas.

A la par, con la visibilización de su enfermedad, se ha transformado en una activista en contra de la discriminación por aspectos físicos.

A pesar de que la afección le produjo la aparición de múltiples tumores en el rostro, no ha tenido que operarse para extirparse órganos, sino que solo se ha sometido a cirugías para mejorar la calidad de vida.

Recientemente, tuvo el pico más alto en su carrera artística, al participar de la ceremonia de entrega de los Premios Oscar.

“Si le hubieras dicho al joven Adam que iba a estar en los premios de la Academia sentado junto a actores que creció viendo, pero como uno de sus pares, nunca lo habría creído”, escribió en su Instagram, a la par que agradeció a las personas y equipos que lo acompañaron durante su trayectoria.